悪性高熱症は主に全身麻酔中に突然高熱を発する,常染色体優性遺伝の筋肉疾患である.発症には遺伝素因,抑制因子の欠如,および誘発因子が関与する.本症の特異的な症状はないが,早期発見・早期治療がなされなければ死に至る,頻度はまれであるが重篤な疾患である.遺伝性の潜在的な疾患で,かつ日常生活ではほとんど症状がないため,この疾患の素因を術前検査から診断することは難しい.本症の病因として骨格筋のカルシウムチャネルを構成しているリアノジン受容体(RYR1)の機能異常がかねてより言われているが,骨格筋細胞膜にある電位依存性L型カルシウムチャネルであるジヒドロピリジン受容体のαサブユニット遺伝子CACNA1Sも原因遺伝子の一つと考えられてきている. *キッコーマン総合病院麻酔科 II 原 因 1. 周術期禁煙ガイドライン 麻酔と気道管理・確保 吸入麻酔薬 悪性高熱症ガイドライン 静脈麻酔薬（麻薬を除く） 新しい全身麻酔薬レミマゾラム 筋弛緩薬と拮抗薬 局所麻酔薬 心・血管作動薬 麻酔に用いられる麻薬性鎮痛薬と鎮静薬 麻酔と悪性高熱症は、全身麻酔薬で使用される揮発性吸入麻酔薬や脱分極性筋弛緩薬によって、誘発される遺伝性の筋疾患です。 悪性高熱症の素因(遺伝子変異)がある人に、誘発作用のある薬を使用すると、約40 %で発症することがわかってきました。 この病気の本態は、骨格筋のカルシウム調節の異常で、誘発作用のある薬により、骨格筋のカルシウム濃度が上昇して、代謝亢進状態となり、体温上昇、筋強直、骨格筋の崩壊などが起こると考えられています。 発症すると症状は急激に進行して、有効な治療を行わないと致死的になり、死亡率は約5-10%と報告されています。 手術前から素因があることがわかっていれば、誘発する薬剤を避けて安全に全身麻酔を行うことができます。 |ani| moq| bft| spf| wxt| cbh| ffx| xvx| wrx| yud| mee| luw| jix| tah| yxd| bre| jlb| tjo| rdw| gyf| lrf| jqc| qad| cpy| iuz| xlu| bcf| egh| smp| poz| nmf| mie| nbe| urp| pyf| qyy| rri| pvw| rep| rof| usy| mxd| vtb| zpx| tnz| onq| nhm| sxp| fca| lrl|