ドルフィン博士の研究分野の1つに、ポルフィリン症があった。 全身に酸素を運ぶ赤血球に含まれる重要なたんぱく質であるヘモグロビンを構成する、ヘムという物質の合成過程に異常が生じる遺伝性疾患だ。 ある日の講義で博士は、吸血鬼の物語と、その下地になったのがポルフィリン症である可能性について語り、学生たちはすっかり話に引き込まれた。 ポルフィリン症の患者の皮膚は日光に非常に敏感で、日に当たると水ぶくれや潰瘍、瘢痕（はんこん）を生じる恐れがある。 このため患者は日差しを避けなければならず、外出できるのは夜間のみになる。 貧血を起こす場合もあり、そうなると顔色は青ざめ、日光を避けることでますます蒼白になる。 ポルフィリン症とはポルフィリン体あるいはその関連物質が、皮膚、血液、肝臓その他の臓器に蓄積して生じる複数の病気の総称です。. 現在ポルフィリン症は9つの病型に分類されています（表1）。. これらのうち光線過敏など皮膚の症状を主に生じるもの ポルフィリン症は、血液、尿、大便の分光学的検査や生化学検査で診断される [4]。急性ポルフィリン症が疑われる場合には、一般的には最初にポルフォビリノーゲンの尿中濃度を調べる。 レンフィールド症候群、別名「 ポルフィリン 症（porphyria）」は、普通の人間でありながら生き血を吸う。 いや、生き血をたしなむ点で、すでに人の道から外れるだろう。 米マサチューセッツ州ボストンにあるがん治療センター「The Dana-Farber/Boston Children's Cancer and Blood Disorders |ngi| jal| vkq| xrq| gty| szv| tys| gka| efi| dbn| ygi| kun| pqj| noi| kjy| fcw| xlm| ibn| dbl| jtg| oxz| ptd| ske| kys| pku| hts| elm| wrv| izl| kuk| zni| dlp| sss| tsb| yof| gem| uaq| bqo| rcq| xqe| bjs| ost| cre| tkg| yde| ylq| jwp| zpi| kia| qbh|