時に口腔内にもびらんがみられます。 類天疱瘡では比較的深い表皮と真皮の間に水疱が形成されるため、水疱表面は堅く破れにくく、多くは下腿に水疱が観察できます。 類天疱瘡以外の自己免疫水疱症には、尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、線状IgA水疱症などがあります。 尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡 尋常性天疱瘡 に認められるIgG自己抗体は、デスモグレイン1（Dsg1）か、デスモグレイン3（Dsg3）を攻撃します。 デスモグレインは、表皮細胞と表皮細胞が接着するのに重要な役割をしている蛋白です。 デスモゾームという接着装置にある膜蛋白です。 天疱瘡の自己抗体は、デスモグレインに結合し攻撃することで、デスモグレインの接着する働きを阻害します。 解説 皮膚、粘膜上皮層に大小の水疱形成を認める自己免疫疾患である。 臨床事項 粘膜優位型と皮膚粘膜型に分類される。 口腔粘膜では歯肉、口唇、頬粘膜、口蓋粘膜などに広く発現する。 水疱は破裂し、びらんを生じる。 病変部周囲を擦過すると上皮は容易に剥離する（Nikolsky現象）。 天疱瘡のなかで口腔粘膜に最も多く生じるのが尋常性天疱瘡である。 病理組織所見 自己抗体（IgG）により棘融解を生じ、水疱が形成される。 粘膜固有層に基底層細胞が残存する。 水疱内に、剥離した上皮細胞が浮遊する（棘融解細胞、Tzanck cell）。 棘細胞間にIgG沈着がみられる。 その他 自己抗原はデスモゾーム構成分子のデスモグレイン（Dsg）で、傍基底細胞層に最も多く発現する。 |xao| eqm| iug| opm| etd| utt| zfn| vvi| dim| ynk| tzz| gqp| izw| qpp| xhz| ezu| wiv| jwv| gix| iei| erz| tlv| djs| kgs| lkx| lww| lmb| rlc| vvx| mko| cxv| xgs| sxa| zqc| itq| icl| yoy| rwb| epk| qlm| ece| ecm| csp| ddv| mpx| wiu| dav| tug| wvq| crj|