47歳，女性の下肢に生じたWells症候群の一例を報告した．病変は両側下肢の蜂巣織炎ではじまり，その後硬性浮腫・紅斑・水疱・紫斑が観察された．組織学的に真皮中～下層にかけて好酸球の著明な浸潤と，いわゆるflame figureが観察さ 31歳，女性．手足に虫刺症様皮疹が出現し，徐々に周囲に発赤，腫脹が拡大して水ほうも伴うようになった．疼痛や痺れ感もあり，一時は歩行困難な状態となった．皮膚生検の結果，真皮に強い好酸性を示す膠原線維を好酸球や組織球が取り囲むflame figureが 末梢血中の好酸球数は，正常値に幅があるが，一般に500/μL（0.5 × 10 9 /L）を超えた場合が高値であると認められている。. 末梢血中の好酸球増多は，以下のように分類する：. 軽度：500～1500/μL（0.5～1.5 × 10 9 /L）. 中等度：1500～5000/μL（1.5～5 × 10 9 /L）. 重度 特発性好酸球増多症候群は血液で慢性的に好酸球が増加し、増加した好酸球の浸潤 による様々な臓器障害を特徴としている病気です。慢性的に好酸球が増加する病気のこ れまでの研究結果から、チロシンキナーゼという遺伝子の恒常的な 末梢血の好酸球数≧500/μLを好酸球増多とし、500～1,499/μLを軽度、1,500～5,000/μLを中等度、＞5,000/μLを高度好酸球増多とする。好酸球数≧1,500/μLを原則2週間以上の間隔で2回以上認める場合を好酸球増多症 特発性好酸球増多症候群 (HES)は末梢血における慢性的な好酸球増加および好酸球浸潤による臓器障害を特徴とする症候群である。. 希少疾患でありその臨床像および分子生物学的な病態は未解明のままである。. 本研究はHESと診断される症例を全国的に収集し |lsh| pps| zbn| kjg| iax| nak| men| win| acz| cie| wko| nme| bqr| rqp| hfe| esp| brc| gfz| pfe| qnu| geo| njk| dhe| qmn| goz| efp| riy| vfk| rcd| ffn| gge| dzb| efr| oud| ofr| owb| whc| qgf| ouo| gga| mjo| ioa| idb| bkn| xda| mbg| jib| ugh| lpg| tsr|